Dans les années 50, en Nouvelle Guinée, on a découvert une maladie assez bizarre : Le Kuru. Le Kuru est une maladie qui se manifeste par des tremblements, des rires compulsifs et des crises de démence, et ce jusqu'à la mort de la victime. Qu'est-ce que cela a de bizarre me direz-vous ?
En fait, cette maladie touchait beaucoup une petite tribu en particulier, la tribu des Forés qui comptait à l'époque environs 7000 individus. En une décennie, on estime que cette maladie aurait causé la mort de 2000 individus. Ce qui est bizarre, c'est que cette maladie semble super contagieuse, mais ne se transmet que dans une petite tribu en particulier.
En fait, ce qu'il faut savoir, c'est que cette tribu pratiquait le cannibalisme funéraire, ils mangeaient leurs morts … Ouais, en fait cette pratique avait simplement pour but de s'approprier la force physique et spirituelle des défunts. (Ouais, c'est une autre culture. Arrêtez de les juger !) Du coup les hommes mangeaient plutôt les muscles alors que les femmes et les enfants se remplissaient la panse avec les organes … et le cerveau. On va en effet voir, que c'est cette pratique qui est à l'origine de cette maladie.
D'habitude, quand on a affaire à une maladie contagieuse, il peut y avoir plusieurs possibilités concernant l'agent infectieux : ça peut être un virus
une bactérie
ou un parasite voire un champignon.
En fait le Kuru est causé par ce qu'on appelle un PRION. Alors la question que l'on doit se poser : est-ce que le prion est une bactérie, un virus ou bien un parasite ? Eh bien, en fait, aucun des trois, le prion est une protéine c'est à dire une simple molécule. (Donc quelque chose qui n'a rien de vivant...) Pour comprendre l'effet des prions, il faut comprendre comment fonctionne une protéine. Il s'agit d'une molécule composée d'une chaîne d'acides aminés qui une fois formée va se « replier » sur elle-même pour former une structure en 3D. C'est cette forme 3D qui va déterminer le rôle de la protéine dans notre organisme.
A l'origine du Kuru, on l'a dit, il y a une protéine : la protéine PrP (pour protéine à prion). Cette protéine ne nous rend pas malade, c'est juste une molécule qui est présente naturellement dans notre organisme. Le problème c'est que cette protéine peut se présenter sous deux formes différentes : une forme correctement repliée et une forme mal repliée, celle qui sera à l'origine de la maladie que l'on appelle prion. Jusque là, rien de grave, si une molécule fonctionne mal, il en reste des milliers d'autres qui fonctionnent bien.
Le problème, c'est que lorsqu'un PrP mal replié entre en contact avec un PrP bien formé, il lui donne un baisé de la mort qui la transforme en PrP mal formé. On assiste donc à des réactions en chaîne formant des agrégats de prions mal formés qui forment un tissu spongieux dans le cerveau et provoque les troubles neurologiques associés au Kuru et fini par tuer les malades.
Cette histoire de tissus spongieux dans le cerveau nous fait penser à quelque chose de plus connu, la maladie de la vache folle. La maladie de la vache folle est basée sur la déformation de la même protéine PrP et avec un mécanisme qui est vraiment comparable à celui du Kuru. Cependant on a dit, que les prions provenaient des cadavres de victimes infectées. Or aux dernières nouvelles, les vaches ne bouffaient pas les cadavres de leurs potes. En fait, à l'époque, les vaches étaient nourries avec des farines animales, des restes de carcasses broyées d'autres animaux déjà abattus.
Ce qui est effrayant avec les Prions, c'est qu'ils sont indétectables directement et indestructibles par les moyens habituels et résistent aux enzymes de notre organisme. D'ailleurs, pour stériliser un outil infecté par les prions, on recommande de les faire chauffer à 130°C pendant 1h, sous plusieurs bars de pression. (A titre de comparaison, le virus du sida est détruit à environs 60°C.) En bref, le prion, c'est un agent infectieux contagieux, très difficile à détruire et impossible à repérer. (Plutôt effrayant...) Et en plus la protéine PrP est pratiquement identique chez tous les mammifères et peut donc être infectée d'une espèce à l'autre. On a recensé 200 000 cas chez les vaches, mais à titre préventif, on en a abattu plus de 4 millions...
Cependant, on sait que la période d'incubation d'un prion avant que les symptômes n'apparaissent peut durer entre 5 et 20 ans, peut-être même plus. Chez les Forés, le cannibalisme a été interdit dans les années 50, or on a recensé le dernier cas de Kuru en 2005. Certains spécialistes en ont conclu que cette période d'incubation pouvait atteindre 50 ans... Et si on était déjà tous contaminés, si on portait déjà tous en nous des prions, protéines mal formées qui peu à peu transforment nos protéines bien formées et que les premiers symptômes neurologiques n'apparaîtront que dans 10 ou 20 ans... ?
Seb
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